A kamrai sövényhiány által okozott tünetek és szövődmények esetenként jelentős életminőség-romlással járnak. Emiatt kiemelkedetten fontos a megfelelő kezelési tervek kidolgozása és végrehajtása, mely lehetséges KardioKözpontunkban.
A kamrai sövényhiány kialakulása
A kamrai sövényhiány diagnózisa
A kamrai sövényhiány által okozott kórképek és szövődmények
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
Mi a kamrai sövényhiány?
A kamrai sövényhiány (VSD=ventricularis septum defektus) olyan strukturális szívbetegség, amely a szív kamrái közötti szívizomfal hiányát jelenti. Ez a probléma az egyik leggyakoribb veleszületett szívhibák közé tartozik, emiatt gyakran az élet első hónapjaiban vagy évében felismerésre kerül.
A szív anatómiájában a kamrai sövény fontos szerepet játszik, mivel ez választja el egymástól a szív bal és a jobb kamráját. Kamrai sövényhiány esetén ez a fal részlegesen vagy teljesen hiányzik, lehetővé téve a vér szabad áramlását a két szívüreg között. Ez a helyzet károsíthatja a szív működését, mivel plusz terhelést okoz. Végsősoron károsodhat a szervezet normális vérkeringése, ami különféle tünetek képében jelenhet meg.
A vizes, dagadt, ödémás láb jelensége mögött több ok is meghúzódhat, így mindenképpen szakorvoshoz kell fordulni a pontos diagnózisért. Dr. Vaskó Péter, a Budai KardioKözpont specialistája az egyik lehetséges okra, a szívelégtelenségre és az ödéma kezelési lehetőségeire hívta fel a figyelmet.Kapcsolódó cikkünk
Dagad, ödémás a lába? Íme, a megoldás!
A kamrai sövényhiány kialakulása
A kamrai sövényhiány kialakulásának pontos oka nem mindig ismert, de genetikai tényezők, környezeti hatások és egyéb faktorok is szerepet játszhatnak benne. Az ok kiderítése lehetőséget teremthet a megelőzésre és célzott kezelési stratégiák alkalmazására.
1. Genetikai tényezők:
- genetikai hajlam: a kamrai sövényhiány néhány esetében genetikai hajlam is szerepet játszhat, ami azt jelenti, hogy a családban korábban előfordult veleszületett szívhiba esetén a gyermek kamrai sövényhiányra való hajlama növekszik.
- genetikai szindrómák: bizonyos genetikai szindrómák, például a Down-szindróma vagy a DiGeorge-szindróma, kapcsolatba hozhatók a kamrai sövényhiánnyal is.
2. Környezeti tényezők:
- terhesség alatti fertőzések: a terhesség alatt bekövetkező fertőzések, pl. a rózsahimlő (rubeola), növelhetik a kamrai sövényhiány kialakulásának kockázatát.
- káros anyagok expozíciója: bizonyos vegyi anyagokkal vagy sugárzással való érintkezés szintén szerepet játszhatnak a kamrai sövényhiány létrejöttében.
3. Fejlődési rendellenességek: az embrionális és magzati fejlődés során bekövetkező fejlődési rendellenességek is hozzájárulhatnak a kamrai sövényhiány kialakulásához.
A kialakító tényezők természetesen kölcsönhatásba léphetnek egymással, így a kamrai sövényhiány egyedi módon jelenik meg minden esetben.
A kamrai sövényhiány típusai
A kamrai sövényhiányok több típusra oszthatók a két kamrát elválasztó szívsövényen való elhelyezkedésük és a szívben található struktúrákhoz való viszonyuk alapján. 
1. Perimembranosus kamrai sövényhiány:
- Ez a leggyakoribb típusú kamrai sövényhiány.
- A szöveti hiány a kamrákat elválasztó szívsövény felső részénél található, közel a pitvarok és kamrák közötti vitorlás billentyűkhöz (főleg az ún. tricuspidalishoz).
- Gyakran társul az aortabillentyű rendellenességeivel.
2. Muscularis kamrai sövényhiány:
- Ezen kamrai sövényhiány a szívsövény izmos részben található.
- A membrános résztől változó távolságban helyezkedik el és a mérete is eltérő lehet.
- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus típus.
3. Bemeneti (inlet) kamrai sövényhiány:
- Ez a típus a tricuspidalis vitorlás billentyű és a pitvar-kamrai szívsövény (atriovenctricularis septum) közelében található.
- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus és a muscularis kamrai sövényhiány típusok.
4. Kimeneti (outlet) kamrai sövényhiány:
- Nevezik még conalis vagy supracristalis kamrai sövényhiánynak is.
- A kimeneti kamrai sövényhiány a tüdőverőér közelében helyezkedik el.
- Kevésbé gyakori, mint a perimembranosus és a muscularis kamrai sövényhiány típusok.
5. Atrioventrikuláris (AV) csatorna kamrai sövényhiány:
- Az atrioventrikuláris csatorna kamrai sövényhiány gyakran pitvar-kamrai kombinált sövényhiány része. Ez azt jelenti, hogy a defektus egyaránt érinti a pitvarokat és a kamrákat elválasztó szívsövényeket is.
- Ez a típus gyakori Down-szindrómában szenvedő egyéneknél.
- Sokkal kevésbé gyakori, mint az összes többi kamrai sövényhiány típus.
A különböző típusok ritkán befolyásolják a diagnózist és a kezelés menetét, mert az elhelyezkedés kevésbé meghatározó tényező, mint a méret. Kivételt képez ez alól a kombinált pitvari és kamrai sövényhiány.
A kamrai sövényhiány tünetei
A kamrai sövényhiány tünetei változhatnak a súlyosság függvényében. Kisebb defektusok esetén a tünetek lehetnek enyhék vagy akár hiányozhatnak is. Nagyobb defektusok esetén azonban számos jel és tünet jelentkezhet, melyek a szív károsodását és a keringés zavarát jelzik.
1. Légzőszervi tünetek:
- nehézlégzés: a keringési rendellenességek következtében a szervezet nem jut elegendő oxigénhez, ezért a betegek nehezen lélegezhetnek.
- súlyos fáradtság: a keringési rendellenességek miatt a szívnek többet kell dolgoznia, ezért a betegek gyorsabban elfáradhatnak, különösen fizikai aktivitás során.
- légúti fertőzések: a keringési rendellenességek miatt a betegek hajlamosabbak a légúti fertőzésekre, kialakulhatnak megfázásos és egyéb légúti problémák.
2. Táplálkozási és növekedési zavarok:
- nem megfelelő súlygyarapodás: csecsemők és gyermekek a keringési rendellenességek miatt nehezebben fejlődhetnek és a súlygyarapodásuk lelassulhat.
- étvágytalanság: a nehézlégzés és a keringési problémák miatt az étvágy is csökkenhet.
3. Szív- és érrendszeri tünetek:
- szívzörejek: a kamrai sövényhiány következtében a vér turbulens áramlása a szívben szívzörejeket okozhat, amelyeket az orvos a szív hallgatásakor észlelhet.
- telt nyaki vénák: a szív terhelése következtében az erek nyomása nő, ami a nyaki vénák kóros teltségét okozhatja.
Fontos megjegyezni, hogy a tünetek súlyossága nemcsak a kamrai sövényhiány méretétől, hanem az esetlegesen egyidejűleg fennálló egyéb szívproblémáktól is függ.
A kamrai sövényhiány diagnózisa
A kamrai sövényhiány diagnózisa fontos lépés a megfelelő kezelési terv kidolgozásában és a szövődmények elkerülésében. A diagnózist kardiológus szakorvos állítja fel, aki többféle módszert alkalmaz annak érdekében, hogy pontosan meghatározza a kamrai sövényhiány méretét, súlyosságát és hatásait a különböző szervrendszerekre.
1. Fizikális vizsgálat: a szívzörejek észlelésére és a szív állapotának felmérésére az orvosok elvégzik a szív meghallgatását, a pulzus, a vérnyomás és a légzés monitorozását.
2. Képalkotó vizsgálatok:
- echokardiográfia: a vizsgálómódszer ultrahang segítségével részletes képet nyújt a szív szerkezetéről és működéséről, így kiválóan alkalmas a kamrai sövényhiány méretének és helyének meghatározására.
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy számítógépes tomográfia (CT): ezek a vizsgálatok részletesebb képet nyújtanak a szív anatómiájáról és a kamrai sövényhiány méretéről, azonban nem mindig szükségesek a diagnózishoz.
3. Elektrokardiográfia (EKG): a szív elektromos aktivitását méri, így bár nem képes közvetlenül kimutatni a kamrai sövényhiányt, segíthet az orvosoknak más hasonló tünetekkel rendelkező szívbetegségek kizárásában.
4. Szívkatéterezés: ezen invazív vizsgálat során egy vékony csövet (katétert) vezetnek be a szívbe, melynek segítségével mérhetik a vérnyomást és az oxigéntartalmat a különböző szívüregekben, sőt azonnali beavatkozást is elvégezhetnek a kamrai sövényhiány lezárására.
A diagnózis felállítása után az orvosok megfelelő kezelési tervet dolgoznak ki.
A kamrai sövényhiány által okozott kórképek és szövődmények
A kamrai sövényhiány különféle szövődményekhez vezethet és hozzájárulhat más szívbetegségek kialakulásához. Hatása a szívre nagymértékben függ a kamrai sövényhiány méretétől és helyétől.
1. Szívelégtelenség: a nagy méretű kamrai sövényhiány növelheti a vérátáramlást a bal kamrából a jobb kamrába. Ez az extra mennyiség a szívet megterheli és idővel szívelégtelenség kialakulásához vezethet, amely akkor jelentkezik, amikor a szív nem képes hatékonyan pumpálni a vért ahhoz, hogy kielégítse a szervezet igényeit.
2. Pulmonális hipertónia: a kamrai sövényhiány a rajta keresztüli megnövekedett véráramlás miatt magasabb nyomást eredményezhet a tüdőartériákban. Ez az ún. pulmonális hipertónia, aminek szövődményeként károsodhatnak a tüdőerek és a tüdőszövet.
3. Bakteriális endokarditis: a kamrai sövényhiány megnöveli a véráramlást a szív körül és ezáltal növeli a fertőzések kockázatát. A szívbelhártya (endokardium) gyulladását bakteriális endokarditisnek nevezik, és kamrai sövényhiány esetén ennek kockázata megnőhet.
4. Aorta disztrófia: ha a kamrai sövényhiány a közvetlen közelében helyezkedik el, a magas nyomás miatt az aortában felléphet disztrófia, vagyis szövetkárosodás.
Fontos hangsúlyozni, hogy a kamrai sövényhiány hatása egyedi lehet minden egyes esetben és az orvosok figyelembe veszik a betegség súlyosságát, a tüneteket és más egyéni tényezőket a kezelési terv kidolgozásakor. A rendszeres orvosi vizsgálatok segíthetnek az esetleges szövődmények időben történő felismerésében és kezelésében.
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
A kamrai sövényhiány kezelése
A kezelési lehetőségek attól függenek, milyen súlyos a kamrai sövényhiány. Kisebb defektusok esetén a szervezet gyakran képes kompenzálni a problémát, ilyenkor elegendő lehet a beteg megfigyelése és a rendszeres kontroll. Súlyosabb esetekben azonban gyógyszeres kezelésre vagy sebészeti beavatkozásra lehet szükség a kamrai sövényhiány helyreállítására.
1. Megfigyelés és rendszeres orvosi kontroll: kisebb kamrai sövényhiány esetén, ahol a tünetek enyhék vagy hiányoznak, gyakran elegendő lehet. Csecsemők és gyermekek esetében azonban fontos figyelemmel kísérni a fejlődésüket, hogy szükség van-e további kezelésekre.
2. Gyógyszeres kezelés: bizonyos esetekben gyógyszerek alkalmazhatók a tünetek enyhítésére vagy a szív terhelésének csökkentésére (pl. ACE-gátlók vagy béta-blokkolók). Ezekívül vízhajtók (diuretikumok) segíthetnek a felesleges folyadék eltávolításában. Néha szívritmuszavarok is társulnak a kamrai sövényhiány mellé, ezek kezelésére antiaritmiás gyógyszereket alkalmazhatnak.
3. Sebészeti beavatkozások: ezek a beavatkozások általában hatékonyak és biztonságosak, és jelentősen javíthatják a páciens életminőségét.
- zárt szívsebészet: ennek során a szívsebész lezárja a kamrai sövényhiányt, helyreállítva ezzel a szívsövény normális szerkezetét és működését.
- intervenciós szívkatéterezés: ez egy kevésbé invazív eljárás, amely során egy katétert vezetnek be az ereken keresztül a szívbe. A katéter segítségével a kamrai sövényhiány lezárásra kerül anélkül, hogy nyitott szívsebészeti beavatkozásra lenne szükség.
A kamrai sövényhiány kezelési terve természetesen minden esetben egyedi, és az orvosok figyelembe veszik a betegség súlyosságát kívül az okozott tüneteket, a páciens korát és általános egészségi állapotát, illetve az esetleges szövődményeket.
